Последни новини

На 19 и 20-ти октомври тази година в Аджибадем Сити Клиник Болница Токуда ще се състои събитие на тема „How to Write an Article: The Editors’ Experience”

дата : 09.05.2018

На 19 и 20-ти октомври тази година в Аджибадем Сити Клиник Болница Токуда ще се състои събитие на тема „How to Write an Article: The Editors’ Experience”. Конференцията се...

arrowвиж още...


"Стремежът към качество не е действие. То е начин на живот"


Аристотел


Кистична Фиброза

дата : 25.10.2011


Галина Кирова
Бранимир Пенев
Марин Пенков
Иво Петров


Клиника Образна Диагностика; Токуда Болница София; бул.Вапцаров 51Б; 1407 София

kirovag@yahoo.com


Ключови думи: бронхиектазии, кистична фиброза, хемоптиза, образни методи


Клиника: Представяме 26г жена с хронична кашлица, която постъпва в Спешно отделение със задух и масивна хемоптиза. Жената съобщава за отделени около 250мл прясна кръв, примесена със съсиреци. Проведената бронхоскопия не показва мястото на кървенето, а само зона на ендобронхиална инфилтрация в бронхите на горния десен лоб.


Образни изследвания:

Лицевата конвенционална рентгенография показва увеличен обем на двата бели дроба на чиито фон се визуализират бронхиектазии и бронхи със задебелени стени (фиг1).Компютъртомографските образи показват наличието на бронхиектазии, разширени бронхиални просвети, задържан интрабронхиален секрет. В долните дялове на фона на хипервентилационни промени се намират и зони на мозаична перфузия. Образите на белодробен прозорец демонстрират дискретни зони с аспекта на матово стъкло като белег на интраалвеоларна хеморагия в горния десен дял (фиг.2,3,4). Коронарната реконструкция показва разпределението на промените в кранио-каудална посока (фиг.5)VR реконструкциите от МДКТ ангиография показват екстремно дилатираните и нагънати бронхиални артерии, които са непосредственият източник на кървенето (фиг.6).


Окончателна диагноза: Кистична Фиброза с алвеоларна и интрабронхиална хеморагия


Дискусия:

Кистичната Фиброза (КФ) е автозомно-рецесивно заболяване, срещащо се предимно в бялата раса и ангажиращо множество органи и системи (бели дробове, панкреас, бъбреци). Това е най-честото летално заболяване при децата, дължащо се на генетичен дефект, засягащ хлоридния транспорт през клетъчните мембрани и резултиращ в отлагането на гъст мукус. Засегнатите пациенти показват повишена чувствителност към инфекции, най-разпространените от които са предизвикани от щамове като Staphylococcus aureus и Pseudomonas aeruginosa. Компютърната томография е най-широко разпространеният метод при диагностицирането и проследяването на пациентите с КФ. Характерни са задебелените бронхиални стени, центрилобуларните нодули, бронхиектазиите и задържаният мукус в лумените на бронхите. Бронхиектазиите най-често са цилиндрични, но в авансиралите случаи се срещат и варикозни и кистични дилатации. Задържаният мукус може да доведе до ателектатични промени или паренхимни консолидации дистално от зоната на обструкция. С времето в периферните части на белодробния паренхим се развиват и емфизематозни промени. Характерно е, че с напредване на болестта се установява по-значително нарастване на обема на задържания мукус, отколкото на прогресия на бронхиектазиите. Ретроспективен анализ на усложненията при КФ показва, че 9,1% от пациентите с КФ получават поне еднократно кръвохрак за 5-годишен период от заболяването. Патогенезата на хемоптизата не е напълно изяснена, но се смята, че е резултат на непрекъснато поддържаната инфекция и съдова хипертрофия, което довежда до дилатирането и нагъването на бронхиалните артерии. Високото артериално налягане и съдовата увреда на фона на поддържаната инфекция довеждат до епизоди на бронхиално кървене. Хемоптизата обикновено е умерено до тежко проявена и в последния случай Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines препоръчва провеждане на емболизация на бронхиалните артерии като лечение на избор.


Диференциална диагноза:

1. Алергичната бронхопулмонална аспергилоза (АБПА) представлява хиперсензитивна реакция към A. fumigatus, манифестираща се с бронхиектазии, ангажиращи предимно горните белодробни дялове при пациенти с астма. АБПА може да се развие и в късните стадии на КФ. 2. Kartagener синдром се представя със синуит и цилиарен дискинетичен синдром.


Какво да запомним:

КФ е автозомно-рецесивно заболяване, установимо най-често в ранна детска възраст посредством т.нар. потен тест. Образните методи регисрират задебелявания на бронхиалните стени, бронхиектазии и задържан мукус в тях. Емболизацията на бронхиалните артерии се приема като терапевтичен метод на избор при масивно бронхиално кървене.


Библиография:

1. S.Martinez, L Heyneman, H.McAdams et al; Mucoid impactions: finger-in-glove sign and other CT radiographic features; Radiographics 2008;28:1369-13822. Helbich TH, Heinz-Peer G, Fleischmann D, et al. Evolution of CT findings in patients with cystic fibrosis. AJR Am J Roentgenol 1999; 173: 81–883. Bhalla M, Turcios N, Aponte V, et al. Cystic fibrosis: scoring system with thin-section CT. Radiology 1991; 179: 783–7884. A,Brody, H.Sucharew, J.Campbell et al; CT correlates with pulmonary exacerbations in children with Cystic Fibrosis; J of Resp and Crit Care Med; 2005;172:1128-11325. F.Accurso; Update in Cystic Fibrosis 2005; Am J Resp and Crit Care Med 2006;173:944-9476. D.Hayes, M.Winkler, S.Kikby et al; Prospectively triggered MDCT angiography in procedural planning prior to bronchial artery embolization in Cystic Fibrosis patients with hemoptysis; Chest 2011; 140:1123-11287. Cystic Fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications; Hemoptysis and pneumothorax; Am J R



1

2

3

4

5

6

Сайтът е създаден от 2P web design